Hémophilie

                                                                                                                             

          Tout traumatisme quelque soit sa sévérité  doit entrainer une prise en charge sans délai en raison du pronostic vital mais aussi fonctionnel engagé.

 

QUE FAUT-IL FAIRE :

                      

              Dans un premier temps sans délai :

 

1. Ecouter le patient, ou la famille qui connaît en général bien sa pathologie

 

2. Demander au patient la carte d’hémophilie  pour vérifier le type du déficit (facteur VIII, IX,  willebrand), la sévérité du déficit, s’il existe un inhibiteur anti VIII ou IX, s’il est bon répondeur au DDAVP (OCTIM-MINIRIN)

 

3. En cas de doute ou de non présentation de la carte d’hémophile : téléphoner au laboratoire d’hémostase ou au centre régional de traitement de l’hémophile.

 

4. Perfuser avec le produit qu’il utilise régulièrement ou sinon utiliser les concentrés anti-hémophiliques situés à la pharmacie après avoir appelé le pharmacien de garde (tel : 05.90.89.12.20) le jour et au 9 ( standard ) la nuit et jours fériés.

 

• Hémophile A : ADVATE : 30 à 50UI/kg/toutes les 8 heures

 

• Hémophile B : BETAFACT : 50 à 80UI/kg toutes les 12h

 

• Willebrand :

5. si le taux de facteur VIII est supérieur à 20%

    - Faire WILFACTIN  20 à 40 UI/kg toutes les 12h

5. Si le taux de facteur VIII inférieur à 20%

- faire WILSTART la 1^{ère fois} 30à 40UI/kg

- Puis 12 heures après : WILFACTIN  20 à 40UI/kg

5. Si bon répondeur

• MINIRIN toutes les 12h une ampoule pour 10kg  dans

    60ml   de sérum physiologique en intraveineuse lente  

    en 15 minutes.

 

• Si présence d’inhibiteur anti-VIII ou IX

5.  NOVOSEVEN : 90ug/kg toutes les 2h en intraveineuse directe lente avec rinçage de la veine avec du chlorure de sodium 0,9% vitesse de perfusion 10ml/min.

 

             

 

 

 

 

Dans un second temps :

 

1. Faire les examens nécessaires en fonction de la symptomatologie du patient

 

2. Prendre contact avec le CRTH pour la conduite à tenir ultérieurement : secrétariat médecine B : 05.90.89.13.10 (de 8 H à 16 H)  sinon Dr Massiala ou Dr Beltan par le standard

 

CE QU’IL FAUT NE FAUT PAS FAIRE

 

• Ne pas mettre en observation le patient sans le perfuser préalablement, et lui avoir administré les facteurs anti hémophiliques.

 

• Pas d’intramusculaire ni de péridural

 

• Pas d’AINS (préférer les corticoïdes  en cas d’œdème)

 

• Pas de plâtre circulaire.

 

 

 

                                                                                               Dr Guy MASSIALA